正文全面康复
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第一篇医学康复第一章听力康复第一节听力医学检查及评估一,新生儿听力筛查新生儿听力筛查是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检测，在婴儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。我国政府于年起，拨付了大量的资金针对县级以上城市进行了新生儿听力筛查的普及工作，目前已经能够覆盖绝大多数城市，但受风俗习惯、地理条件、以及人的思维影响并没有做到全覆盖。因此每年还存有一定的漏筛人数。同时，我们还注意到，由于受主、客观检查手段限制；婴儿的生理条件以及神经发育条件限制，新生儿听力筛查存有一定的假阳性。因此国际对新生儿筛查通行的原则是：一三六原则，既一个月内发现问题，三个月确认问题，六个月确诊听力障碍程度，并干预。1,筛查过程1)初筛：即新生儿生后3-5天住院期间的听力筛查。检查内容：耳声发射（OAE)和自动听性脑干反应(AABR)2)复筛：即出生42天内的婴儿初筛“未通过”；或初筛“可疑”；甚至初筛已经“通过”，但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿，需要进行听力复筛。检查内容：耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)、脑干诱发电位（ABR）、声导抗。3)听力医学评估：既出生对满3个月，复筛“未通过”、或“疑似”患儿进行的听力医学检查和评估，来确认孩子是否存在听力障碍，并为满六个月时确诊提供判断数据。检查内容：耳声发射（OAE)、自动听性脑干反应(AABR)、脑干诱发电位（ABR）、声导抗、行为测听。2,筛查对象：所有的新生儿，以及具备“高危”因素的新生儿。“高危”因素包括：1.高龄产妇、以及妊娠期出现特殊情况者;2.有听力障碍家族史者；3.新生儿出生时有窒息缺氧、或其他因素在保育箱监护48小时及以上者；4.早产（小于26周），或出生体重低于克；5.高胆红素血症（新生儿黄疸）;6.有感音神经性和（或）传导性听力损失相关综合征的症状或体征者；7．颅面部畸形，包括小耳症，外耳道畸形，腭裂等；8.孕母宫内感染，如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。9．细菌性脑膜炎。3,假阳性影响因素：经研究发现，听力筛查OAE或AABR结果受多种因素影响，主要包括以下几方面：1.新生儿期外耳道羊水、胎脂、胎性残积物滞留会使耳声发射的传入刺激声和传出反应信号衰减或消失，从而导致耳声发射引出信号的减弱或消失。2,筛查时间也是影响假阳性的重要因素之一，过早进行听力筛查会导致假阳性增高。国内外研究显示，初筛的适宜时间为新生儿出生后的48小时以后.3.新生儿中耳积液是影响0AE测试结果的主要干扰因素。中耳有积液的婴儿，无论耳蜗功能正常与否，其测试结果均可显示为异常，但随积液的吸收可出现阳转阴的结果。4.筛查时小儿体动较多或哭闹。会出现假阳性，应该尽量避免。5.小儿感冒、鼻塞、流涕、咳嗽或喉鸣及呼吸音重等情形，也常出现假阳性，建议先行治疗，等待症状好转后再进行复查，以免出现假阳性。如果反复治疗效果不佳，视孩子月龄时间决定是否直接进行诊断性听力检查。6.技术及操作等不规范。如耳塞未完全插入外耳道；耳塞的插头与导线之间断线；测试环境不符合标准等4,衔接和跟踪新生儿听力筛查后，医院应尽快将疑似患儿资料转交社区、医院进行随访和跟踪，确保疑似患儿如期进行复筛、评估、确诊，并对患儿家长给予听力检查知识、相关政策普及和心理辅导。我国的新生儿听力筛查工作虽然普及得非常好，但筛查后的衔接工作依然处在起步阶段，虽然经我们多次提议，至年才列入议程，在\年举办了一些基础培训，但至今除北京、上海已经落实外，全国范围内未见完整的服务工作体系。因此建议初筛未通过的患儿家长，及时 是听觉生理和听力学近30年的最重要进展之一。耳声发射是一种产生于耳蜗经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量，它操作简单方便、省时，准确性高，小儿可在清醒状态及自然睡眠中完成。 耳声发射分为自发性耳声发射与诱发性耳声发射，诱发性耳声发射又分为畸变产物耳声发射、刺激频率耳声发射、瞬态声诱发耳声发射，畸变产物耳声发射应用较多，特点是当耳蜗受到一个以上频率的声音刺激时，由于其主动活动的非线活动特点，会产生各种形式的畸变，在其释放返回外耳道耳声发射中就含有刺激频率以外其他畸变频率，统称为畸变产物耳声发射。耳声发生在正常人检出率90%以上,甚至高达98%或%,具有客观、无创、迅速、灵敏的特点,现已广泛使用于小儿听力筛查与成年人的听力监测，可尽早的发现听力变化.但无法预估听力损失的程度。
听障儿童家长需认识耳声发射结果的三个特点：A“通过”听力正常或听神经问题（大喜或大悲）如ABR未因此数据，或显示存在听力损失，需重复做多次耳声发射（奇数）以确认是否存在听神经问题；B未通过”听力发生损失，但不确定损失程度；B异常”听力发生损失，但可能存在变化,也应重复本项检查,并认真咨询医生孩子的听力损失的部位和类型。 2)声导抗测听 是声阻抗和声导纳二者的统称。声导抗测听近30年已发展为临床常规测试，可以客观评定中耳功能。正常情况下外耳道的压力为0dapa，外耳道压力与鼓室的压力-dapa到+dapa。成年人外耳道的容积为0.6～2.0cm，儿童0.5～1.0cm，通过测试声能在人耳传递状态，声波作为一种形式到外耳道一定声压作用于鼓膜、中耳系统及内耳相应产生运动，以通过压力变化了解中耳功能是否正常，主要测试内容包括鼓室压力图、镫骨肌反射阈值和声反射振幅测定。 镫骨肌反射常测试频率Hz、1KHz、2KHz、4KHz，当人耳受到足够强度足够刺激时间的声音时，才可引起镫骨肌收缩，镫骨肌反射阈值正常耳的声强为70～dBHL，其平均值纯音为85dBHL，宽带噪声为65dBHL，不同频率刺激声的反射阈有所不同，一般有12～20dB差值，每个检查室有自己的正常值，对识别耳蜗或蜗后病变有一定帮助。声反射振幅正常比为1.2～1.5，很少有小于1.0或大于2.0。故振幅比可作为中枢性听功能病变的诊断方法。听障儿童家长需掌握：鼓室压力图几种类型：A型(正常型)、As(低峰型)(声顺降低鼓膜活动度降低)、Ad(高峰型)(声顺增高型听骨链固定鼓膜松弛萎缩)、B型(平坦型)(积液、粘连、鼓膜穿孔)、C型(鼓室负压型)(咽鼓管堵塞)、D型(正压型)(中耳炎早期)。3)听性脑干反应(auditorybrainstemresp*****e,ABR)听觉系统听到声刺激产生兴奋并伴随电位变化，它起源于听神经及脑干各个核团，接受刺激10ms内产生5～7个波，其中I-III-V波最明显，V波诊断听阈最重要，70dBnHL正常人I-III-V波出现为%，成人ABR听阈在0-20dBnHL，出生婴儿30dBnHL(每台仪器均测得小样本听力级略有差距)，对短声脑干电反应阈在2KHz～4Kz与纯音行为听阈最接近，正常情况下V波5.5ms～5.7ms出现，两耳V波潜伏期相差不大于0.40ms，I-V波间期不大于4.6ms.各波的主要来源与正常人的平均潜伏期见(下图).听性脑干反应是利用声刺激诱发潜伏期在10ms以内的脑干电反应，检测听觉系统与脑干功能的客观检查,用每秒20～30次短声刺激，记录电极放置在前额发际皮肤上，参考电极置于同侧耳垂，以远场方式记录和放大和叠加0次。脑干听性反应由潜伏期1～10毫秒的7个正波组成.临床上采用最稳定的I、Ⅲ、V波潜伏期，Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～V、I～V波的峰间期，以及两耳V波峰潜伏期和Ⅰ～V波峰间期差，判断听觉和脑干功能，并用V波阈值判断中高频听阈。在规范的测听条件下，ABR的V波反应阈在一定程度上反映了0～Hz范围行为听阈，但并不能准确反映和代替行为听阈，且较行为听阈高15～20dB。可用做新生儿和婴幼儿听力筛选，鉴别器质性与功能性聋。ABR在诊断蜗后病变中具有重要意义,如一侧I-V波间期延长，波V潜伏期延长，两耳I-V波间期差大于0.4ms，可疑存在听神经瘤。感音神经性耳聋ABR绝对潜伏期均延长,神经系统疾病ABR结果可异常。对诊断桥小脑角占位性病变，估价脑干功能，手术脑干功能监测和脑死亡的判定提供有价值的客观资料。听障儿童家长要注意的问题：婴幼儿一般采用ABR方法进行检查，它只定性不能定量.1,用短声诱发的ABR测试结果只反映高频部分(Hz)的听力状况，不代表中、低频的听力损失；２,ABR测试的结果只反映外周部分的听力，不能显示有中枢参与的听觉能力；３,ABR不能代表真正的听力,以小样本听力级(nhl)做单位，ABR比实际听力高15～20dB,以声压级(spl)做单位，ABR比实际听力更高，约为30dB。4,18个月前的婴幼儿随年龄增长Ⅴ波潜伏期缩短.5,严重皮层功能障碍的儿童有正常的ABR波形6,五周岁以内进行ABR测试需要给予镇静剂。7,测试参数设置及环境造成的技术误差.4)多频稳态诱发电位测试ASSR 是听觉诱发电位的最新进展，它采用正弦调制信号为刺激音，载波频率为Hz～8Khz范围内的任一频率，调制波作为同步信号，有良好的频率特性，可客观测得纯音听力图，它的基本原理是耳蜗基底膜不同部位感受不同频率的声音.儿童与成人其反应阈值基本相同，其反应的幅度受睡眠和觉醒状态影响较小易于记录。但由于使用刺激信号是持续音，强度比ABR测试大，因此对幼儿的检测阳性结果要高于ABR，但到目前为止还不能完全取代ABR。听障儿童家长注意：1,听力损失越严重，ASSR结果与实际听力相关性越好，反之，听力损失轻，ASSR结果与实际听力损失误差越大。2,ASSR虽可测得多个频率的数据，但不可作为助听器调配的唯一数据。5)40Hz听觉相关电位(40Hzauditoryeventrelatedpotential，40HzAERP)40Hz相关电位是听觉稳态诱发电位中的一种。即调制频率为40Hz时引出的ASSR,是以40次/秒刺激率的短声或短音，诱发类似40Hz的正弦波电反应，每25ms出现1次,属于中潜伏期反应的一种衍生的诱发电位测试法。40HzAERP主要用于对听阈阈值的客观评定，当用短音(toneburst)作刺激声时，具有频率特性，尤其是对0Hz以下频率的阈值确定更有价值.Hz、0Hz、0Hz的平均反应阈为10dBnHL左右。如与ABR阈值测试(反应中高频的听阈)相结合，可作为客观听阈评估的较理想的方法。听障儿童家长注意：40Hz相关电位可以用于预估清醒状态下的成人及大龄儿童的听阈，但却不能应用于婴幼儿，因为40Hz相关电位易受醒觉状态的影响，在睡眠状态下反应幅度减小，麻醉状态下更小。 6)耳蜗电图(electrocochleogram，ECochG)耳蜗电图描记(electrocochleography)是指声刺激后记录源自耳蜗及听神经的近场电位的方法。耳蜗电图的成分有：耳蜗微音电位(cochlearmicrophonicpotential，CM)来自于耳蜗外毛细胞的交流电位，几乎没有潜伏期，波形与刺激声的波形相同，持续的时间相同或略比声刺激为长，振幅随声强增加。总和电位(summatingpotential，SP)来源与耳蜗毛细胞的负直流电位，同样无潜伏期和不应期。以及来源于耳蜗神经的复合动作电位( 采用相位交替的声刺激消除CM，得到SP与AP的综合波,内淋巴积水时，－SP/AP振幅的比值变大。AP潜伏期、振幅和宽度(时程)、强度与振幅函数曲线及强度与潜伏期函数曲线可用于鉴别耳聋性质、评定治疗效果。具有频率特性的短纯音(toneburst)用于客观测定听阈。耳蜗电图具有客观性、单侧性、可重复性和精确性，是评价外周听觉与听神经功能的理想方法。听障儿童家长注意：耳蜗电图提示引出CM时，既提示听神经可能存在问题，要仔细咨询医生，但并不是确诊听神经问题的唯一依据。2，影像学检查： 内耳影像学检查，是近几年来诊断内耳和听神经结构发育状况的一个主要手段，它的高分辨提高了耳疾病的诊断率，为医生提供了较直观的判断依据，提高了医生的诊断水平，尤其对耳蜗畸形、前庭导水管扩大、听神经问题的早期诊断及听力解决方案的制定起到了决定性的作用。听障儿童家长掌握：影像学检查中CT对应骨性结构、核磁MRI对应膜性结构，既CT检查“硬”的，耳蜗结构，核磁MRI检查“软”的，神经部分。记住一些特殊名词，如：大前庭导水管扩大、Mondini畸形、共通腔畸形、内听道狭窄、听神经细小、听神经缺如等等。3，主观测听评估主观评估（行为测听）：
听性反射:眼睑反射—闭眼MORO反射—全身抖动听觉反应：呼吸反射—深呼吸吸吮反射哭叫反射测听方法：声定位、视觉强化、游戏测听、纯音测听、音叉测听、语声实验、言语测听等；1)纯音测听 是使用单一频率的声音通过气导耳机与骨导耳机给声，通过判断各个频率所听到最小的声音，了解各频率听力损失状况绘出听力图，根据听力图了解耳聋的程度与性质。听力计设计的频率范围为Hz,Hz,Hz,1kHz,2kHz,4kHz,6kHz,8kHz等，听力级(HL)为-10-0120dB，右耳气导为O表示，骨导，左耳气导为X，骨导为，其升降时间15-25毫秒，减10加5的原则给声，每次约1-2秒，儿童约2-3秒，一般全过程在20分钟内，常从1kHz40dBHL声开始，然后从低频向高频顺序测试，测试时应注意患者有无响度重震现象，可做阈上功能检查，双耳听力损失大于40dB，好耳加掩避噪音。 根据测试气骨导间距可分为四种型:正常,气骨导均在正常范围(5dB);传导性聋,气导下降骨导正常;感音神经性耳聋,气骨导均下降但无气骨导差;混合性耳聋,气导骨导同时下降，有气骨导差距存在.2)声场测听 声场测听是在声场中通过扬声器给声进行测听，常用了解小儿裸耳听力及助听器的选配效果，测试音为啭音，操作方法同纯音测听，声场测试前要用声级计效准声场(70dB效准)，测试距离为1米，两个扬声器同受试者成等腰三角型，测试裸耳听力时好耳用耳塞或耳罩加掩蔽，评估一侧助听器效果时可将一侧耳助听器关掉，分别调试评估可获得准确的助听器效果评估图。测试结果与常时间平均会话语谱或语言香蕉图比较对助听效果加以判断。3)筛选仪测听与玩具测听 是婴幼儿听力测试中必不可少的测试方法，尤其对不合作的小儿更为适用，筛选仪设计一般有4个频率(Hz1kHz2kHz4kHz)声压级(SPL)分别为(30dB50dB70dB90dB)测试距离30公分以内，避开小儿视线，观察其行为反应。可做裸耳听力测试及助听器效果测试。玩具测听是将玩具事先用声极计测量，标出玩具的主频范围与最大声压级，由于发出的声音是复合音，小儿容易接受，通过行为观察也可测得较为准确的听力。此项检查对有经验的测试者准确率可高达80%，目前在国内、外仍在广泛使用。4)言语测听 言语测听也称语言测听法，该项目多达20余种，已有40年历史。通过对有声文字、词汇、句法、文法、音韵及构词的语音等测试，了解患者听取语言状况.有两种情况，一种是听敏度下降，但提高声音就可听懂，另一种是听敏度下降，言语识别能力也下降，此时提高说话声音也只能听见声音而听不懂语言。言语测听常要了解言语听阈、言语识别率，特别要了解在噪声环境与安静环境言语的识别率，言语测听有言语听力计，各种言语教材，即各种字表、句表，并可按各种测试表的内容用某种通用语言发音，或按一定要求制成唱片、磁带、录象带，计算机用的软盘，可在安静、噪声环境下测试。传导性耳聋无需使用言语测听法，对感音神经性耳聋病变部位，对耳蜗及蜗后病变的耳聋可进行鉴别诊断，耳蜗病变的耳聋言语识别得分均低于正常听力，中枢性聋言语识别率更低，另外言语测听对了解助听器的补偿效果也十分重要。三听力评估：1，病因学听力损失的诊断包括几部分，首先是病因的诊断，何种原因引起的听力损失，其次是听力损失的性质与程度的诊断，最后是耳聋发生的部位，但是在病因方面有时常常显示原因不明，原因是多方面的，与个人的疾病的反应程度、重视程度、文化程度等等密切相关，为了解患儿听力损失原因及程度，制定有效的听力解决方案，除进行上面的一系列医学检查外，还要了解母亲的妊娠史、患儿出生发育情况、难产窒息、耳毒性药物、病毒感染、家族遗传史等等，如高胆红素血症与小儿听神经病有一定关系，脑膜炎易导致耳蜗纤维化。2，多发性疾病为保障患儿及时、有效的获得良好的康复效果，家长和医生还应注意患儿有无其他疾病，如：先心病、肌张力、脑瘫、自闭、发育迟缓、脑白质、视力、面神经、各类综合症等问题，根据儿童的生理、心理发育规律，评估关联程度，并制定解决顺序和方案，避免顾此失彼，盲目追求听力解决而忽略更重要的影响。3，结构学评估通过CT、核磁等影像学检查，掌握到患儿内耳、以及听神经结构，应对大前庭水管扩大、Mondini畸形、共通腔畸形、内听道狭窄、听神经细小等特殊病例，根据已有资料和康复案例，制定听力解决方案，并进行康复效果预估，为获得最大化的康复效果提供帮助。4，综合听力评估：是建立在全面检查基础上，结合主客观所有的检查数据，以及影像结构、已知的病因，进行科学的、专业的分析，评估患儿的实际听力损失程度和类型。为下一步听力解决方案的制定和实施工作，提供扎实的参考依据。
附：相关应掌握内容
A和正常孩子听力的对照表
年龄啭声(BP听力级)应有的反应对语言的反应
0-6周78+-6可在睡眠中惊醒.睁眼65BP
6周-4个月70+-10睁眼.闭目.惊跳反射同上
4-7个月51+-9寻找声源同上7-9个月45+-15可直接定位耳两侧的声音同上9-13个月38+-10可直接定位耳下方的声音同上
13-16个月32+-10对上下左右的声音可以定位同上
14-24个月25+-10同上65BPB.10%水合氯醛（催眠药）对于孩子检查时使用的10％水合氯醛,为催眠药、抗惊厥药。催眠剂量30分钟内即可诱导入睡，催眠作用温和，不缩短REMS睡眠时间，无明显后遗作用。催眠机理可能与巴比妥类相似，引起近似生理性睡眠，无明显后作用。较大剂量有抗惊厥作用，可用于小儿高热、破伤风及子癎引起的惊厥。因此只要在医生的指导下使用是安全的.家长大不必因此担心会给孩子带来什么损伤.
C耳聋分类： 根据发生的时间可分为：先天性耳聋、后天性耳聋 根据发生的部位可分为：传音性耳聋、感音性耳聋，后者又分为耳蜗性聋、神经性聋、中枢性聋根据耳聋的性质可分为:传导性耳聋、感音神经性耳聋、混合性耳聋根据耳聋的病因可分为：药物中毒性耳聋、传染病源性聋、遗传性耳聋、自身免疫性聋 根据发生于瞬息间又称：突发性耳聋、气压损伤性聋 根据遗传因素也可分为：遗传性耳聋非遗传性耳聋D.听力残疾的分级 列表如下： 级别平均听力损失(dBspl) 一级极重度90(好耳) 二级重度81—90(好耳) 三级中度61—80(好耳) 四级轻度41—60(好耳)（1）听力残疾分级原则按平均听力损失，及听觉系统的结构、功能，活动和参与，环境和支持等因素分级（不配戴助听放大装置）。注：3岁以内儿童,残疾程度一、二、三级的定为残疾人。（2）听力残疾一级听觉系统的结构和功能极重度损伤，较好耳平均听力损失大于90dBHL，不能依靠听觉进行言语交流，在理解、交流等活动上极重度受限，在参与社会生活方面存在极严重障碍。（3）听力残疾二级听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在（81～90）dBHL之间，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会生活方面存在严重障碍。（4）听力残疾三级听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在（61～80）dBHL之间，在理解和交流等活动上中度受限，在参与社会生活方面存在中度障碍。（5）听力残疾四级听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在（41～60）dBHL之间，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会生活方面存在轻度障碍。洪浩猛
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