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让耳硬化症者听见世界的声音

近日,医院耳鼻咽喉科成功开展嘉兴市首例“人工镫骨植入术”使56岁“耳硬化症”患者林女士聋耳复聪。

林女士是嘉兴本地人,说起“耳朵不好使”这个毛病,其实早在20多年前她怀孕时双耳就已经出现了闷胀不适,生了小孩后症状似乎更严重了。起初,林女士以为是照顾小孩太累的缘故,也没太在意。但随后的20多年,双耳听力却是每况愈下,直到最近这两年,她的症状已经重到与人交谈时需对方多次复述才能勉强听清,更要看着说话人的口形来揣摩意思,甚者接听手机要把音量调到很大,这严重影响着林女士的生活质量。医院寻求帮助,但都被诊断为“中耳炎、咽骨管阻塞”,多次就医用药无果。一次偶然的机会,林女士经朋友介医院耳鼻咽喉科主任方瑾,经过仔细询问病史和进一步检查,方主任最终认为导致林女士听力下降的罪魁祸首竟是“耳硬化症”,这种疾病发病率较低,在黄种人身上较罕见,其主要原因是中耳鼓室内最里面一块细小的听小骨硬化固定,导致声音无法传入耳内。目前治疗这种疾病有两种方法,一是常年佩戴助听器,二是在固定的镫骨底板上开窗,进行人工镫骨植入手术,手术一旦成功,听力恢复立竿见影,但手术也有一定风险。如果术中操作不慎就会出现严重感音神经性耳聋。李女士得知方主任告知的病情诊断后,心中掠过一丝疑虑,同时也对该疾病的治疗看到了一缕曙光。“戴助听器吗?我年纪还不大,多不方便呀!做手术到底有希望和价值吗?”林女士为此心事重重。一番考虑后,她医院再去看看,方主任又为其积极联系上海专家,医院专家给出了与方瑾主任一样的治疗方案,最终权衡之下,林女士决定回到新安找到为其确诊病因的方瑾主任。

笔者从方瑾主任处了解到,“耳硬化症”其实就是耳内镫骨的正常骨质被吸收且为富含血管的新生海绵状骨质所替代,继而导致镫骨固定无法振动并失去正常的传音、扩音功能,当病变进一步发展而侵及耳蜗时将影响感音功能。临床上病人常常表现为进行性传导性耳聋、耳鸣,早期可单耳发病,后期常涉及双耳。如果不及时干预,病变任其发展,可出现兼有传导性与感音神经性耳聋的混合性耳聋。耳硬化症由于早期症状隐匿,部分患者难以准确描述耳聋开始的确切时间,部分女性患者的耳聋在怀孕、分娩等特定状态下加重,林女士的情况亦是如此,她的发病经过和病情符合耳硬化症的症状。

由于耳硬化症病因不明,因此目前尚无有效的对因治疗方法。临床上常常针对耳硬化的基本病理改变——镫骨固定,通过手术恢复或重建活动的镫骨,从而获得具有传音和扩音功能的听骨链,恢复和改善听力功能,但开展人工镫骨植入术风险颇大,需要有非常丰富的经验和过硬的技术水平。

林女士回到嘉兴后,新安耳鼻咽喉科专家与麻醉科、手术室积极筹备手术,术前排除耳内畸形及其他手术禁忌症,鉴于林女士右耳较左耳病情重,决定先行右侧手术。

经过一段时间的准备,林女士于8月12日下午被送入手术室,在全麻下进行“右侧鼓室探查术+人工镫骨植入术”,专家首先给患者做了右侧耳内小切口,显微镜下精确定位鼓索神经和面神经,找到镫骨,探查镫骨确已固定不动。接下来就是手术最关键的步骤:底板小窗技术镫骨切开术,从面神经和镫骨足弓之间的微小间隙进入,控制好手指力量轻轻旋转穿通子,利用穿通子锋利的棱边进行底板开窗,凭手指感觉在镫骨底板打出直径仅为0.5mm小孔,最后将人工镫骨一端植入小孔内,另一端的挂钩牢牢固定于砧骨长脚之上,听骨链随即恢复了正常活动。在如此狭窄且微细的中耳交界区进行这一系列操作,难度和风险不言而喻,小窗的深度拿捏上稍有不慎就会致底板穿透过深,导致内耳淋巴液大量漏出而使得手术功亏一篑,给患者带来不可逆的全聋后果。因此该手术是耳显微外科领域最精细的高难度手术之一,在嘉兴地区首次开展。

凭借术者的精湛技术,整台手术不到1个小时便顺利完成,术后麻醉醒后林女士就已经恢复了正常的听力,与人沟通交流已经没有障碍。

附:专家介绍

方瑾

医院耳鼻咽喉科主任、主任医师、医学硕士、嘉兴市第六批后备学科带头人

主治专长:?以各种鼻腔鼻窦病变的鼻内镜手术、喉显微手术、耳内镜下鼓膜修补术、各种中耳疾病及周围性面瘫的显微外科手术、听力重建术及耳鸣、眩晕的内科治疗、耳鼻咽喉恶性肿瘤的分子生物学基础研究为方向,主攻耳鼻咽喉科、耳病专科;?对耳鼻咽喉科各种常见病及疑难病积累了丰富的理论和临床经验,擅长耳科显微手术、鼻内镜手术及咽喉部、头颈部常见及各类疑难手术,率先开展颞骨骨折后周围性面瘫的面神经减压手术及钬激光下早期喉癌切除、上鼓室外侧壁重建术、高频电刀扁桃体切除、耳内镜下鼓膜穿孔修补术等新技术。

医院以善行天下为己任,为发展健康的医学、医院、优秀的医护人员敢当弄潮儿。

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