儿童中耳疾病的诊治现状与研究进展
张杰刘薇陈敏刘珊珊
王晓旭李艳红张晓马宁李晓红
儿童的中耳疾病与成人的中耳疾病存在着许多不同，不能单纯用成人的治疗经验和研究结果对儿童疾病进行诊治。本文将结合儿童本身的特点，对儿童中耳疾病的诊治现状进行分析，并对研究进展进行汇总，以期为儿童中耳疾病的诊治提供参考。
小儿耳科学专辑1.儿童中耳胆脂瘤不同手术方式复发率分析
邵剑波陈敏郝津生杨扬
刘薇刘冰马宁张晓张杰
儿童中耳胆脂瘤相对成人发病率要低但侵袭性更强，病情发展速度快，病变范围更广，更易复发[1]。手术仍是目前治疗的唯一选择，首要目标是清理病变，保持干耳，其次是在干耳基础上兼顾听力重建。常采用开放式乳突根治术+鼓室成形术（canalwalldownmastoidectomywithtympanoplasty，CWD）和完壁式乳突根治术+鼓室成形术（canalwallupmastoidectomywithtympanoplasty，CWU），在此基础上根据个体情况辅助其他术式进行综合治疗。传统手术均在显微镜下完成，近年来耳内镜技术也越来越多的单独或者联合显微镜应用于中耳胆脂瘤手术中。本研究回顾我科过去十年中耳胆脂瘤手术患儿资料，分析不同手术入路、手术方式术后复发率情况，以期为中耳胆脂瘤患儿术式选择提供参考。
2.SOX10点突变致Waardenburg综合征2型一家系分析刘薇于永波陈敏李蓓张杰
Waardenburg综合征（Waardenburgsyndrome,WS）是一种较为常见的综合征型遗传性聋，人群发病率约为1/，占先天性耳聋的2%[1,2]。其病因可能是由于神经嵴细胞发育缺陷或障碍而出现细胞异常增殖、生存、迁徙和分化，而黑色素细胞、听觉神经细胞及结肠神经节细胞均源自神经嵴细胞，因此WS是一类以耳聋和着色异常为主要特征的综合征性疾病[3]。根据临床症状不同，将该病分为WS1-4四个临床亚型[4]，每一个临床亚型的意义各有差异，WS的基因突变临床上具有高度异质性，这些基因相互作用，在疾病的发生和发展中占有不同地位。WS1主要致病基因是PAX3;WS2目前已报道的致病基因包括MITF、SOX10、SNAI2；WS3致病基因为PAX3；WS4致病基因包括SOX10、EDNRB和EDN3。确定基因突变位点，从分子水平上了解疾病的病因，对于先证者自身预后及疾病的全面探究均有重大意义。本研究通过探究一WS2家系的临床表型和基因分析，为WS的临床鉴别提供了思路，同时发现了SOX10基因一点突变，该位点在DeafnessVariationDatabase数据库中未收录，属于新发突变，具体介绍如下。3.过敏原筛查在儿童分泌性中耳炎中的研究赫莉左路杰耿江桥王乐崔莉李国慧宋英鸾
分泌性中耳炎（Secretoryotitismedia，SOM）为中耳持续积液状态，是一种常见的儿童疾病[1]，严重影响儿童生长发育，引起急性中耳炎反复发作、听力损失、语言障碍等问题[2]。研究表明SOM发生与变应性疾病密切相关[1，3]，具有过敏体质的患儿在过敏原反复刺激后可诱发免疫失衡，进而引发SOM发生[3]。对于无明确气道过敏性疾病史的SOM患儿是否也存在过敏易感性，SOM发生是否与过敏原刺激有关，目前尚缺乏系统研究。我们选取例慢性SOM患儿为研究对象，选取40例不伴SOM患儿为对照组，检测14种食入性及吸入性物质的过敏原筛查，对两组患儿及SOM组中不同年龄阶段患儿结果进行比较，探寻SOM产生的可能不良刺激因素。4.不同单极刺激模式对ECAP波形幅值的影响赵锦秀敖枭洪梦迪李晓艳人工耳蜗植入是针对重度和极重度感音神经性听力损失的有效医疗解决方案，其帮助听障患者从听到声音到听懂声音，进而形成自己的言语能力。耳蜗植入患者听力和言语交流能力的恢复效果越来越被认可。国家和各级地方政策也对重度和极重度听力损失的残疾人群提供了各项补助。同时人工耳蜗植入医院开展的日益成熟，越来越多的患者接受人工耳蜗植入手术。患者年龄分布范围从6个月龄的婴儿到80岁以上的老年人，他们术后需要专业的人工耳蜗调试，才能让人工耳蜗发挥应有的作用，帮助患者恢复听辨力，通过言语康复训练恢复交流能力。5.听力正常儿童慢性分泌性中耳炎手术方式选择及疗效范文焱倪坤陈芳李静雨李晓艳分泌性中耳炎（otitismediawitheffusion，OME）的定义是不伴急性中耳感染的中耳积液[1]，大约90%的儿童在学龄前曾患OME[2]，且年均发作4次[3]。OME病程≥3个月，即为慢性OME。尽管年美国耳鼻咽喉-头颈外科基金学会（AAO-HNSF）、美国儿科学会、和美国家庭医生学会关于儿童分泌性中耳炎的临床实践指南（更新版）[4]中，对不同年龄阶段的慢性OME儿童手术方式给出了建议，但是对于听力正常却伴有腺样体肥大的慢性OME儿童如何干预，并没有明确建议，因此，我们设计本研究，希望对此类患儿的诊治，有进一步认识。6.EAONO/JOS分期与儿童中耳胆脂瘤术后残留和复发的关系杨扬陈敏郝津生刘薇刘冰邵剑波马宁张晓张杰
中耳胆脂瘤是儿童耳外科的常见病种。儿童中耳胆脂瘤具有较比成人病例更明显的侵袭性和破坏性[1]，需要医生给予更多的