1.中耳胆脂瘤听小骨骨质侵犯研究
陈龙云魏兴梅高志强王晓喆
宋雯洁孙慧颖冯国栋
研究中耳胆脂瘤患者骨质侵犯特点，为中耳胆脂瘤手术清除范围提供依据。收集中耳胆脂瘤患者术中所取出的听小骨，清洗至肉眼看不见胆脂瘤上皮后经脱钙和染色，光学显微镜下观察标本中是否存在角蛋白等胆脂瘤成分。
2.骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用
江晨艳刘政康雪然吴皓石润杰
探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿，行高密度聚乙烯（MEDPOR）支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置（BCI），术后3~4周佩戴骨桥听觉处理器，评价患儿听力及言语功能的改变。
3.一种新型咽鼓管功能检查方法的评价
汪绪武王喆胡昌辉丁佩毅
杨旭孙迎贞许安廷
咽鼓管的功能状态与中耳正常生理功能有着密切联系，咽鼓管功能障碍是中耳疾病发生发展、导致听力下降的重要原因，并影响着听力重建手术效果[1-4]。了解和评估咽鼓管的功能状态是临床上诊断和治疗中耳疾病的重要方面，但咽鼓管功能的检查缺乏公认的金标准，有关研究一直是临床关心的热点问题。本文以JK-05A型咽鼓管功能检查仪和声导抗仪对例（耳）门诊病人进行检查，并对两种检查结果进行kappa一致性系数检验。
4.例外耳道真菌病病例诊断与治疗
彭勇新
分析例外耳道真菌病病例，为外耳道真菌病的诊断及治疗提供帮助。收集年8月至年9月间我科门诊病例例，所有病例的主要症状为耳痒反复发作，病程5-72d。所有病例均实施病史询问体格检查及患耳外耳道分泌物真菌镜检或真菌培养。例病例被随机分为二组，一组为三药合用组例（耳），另一组为二药合用组例（耳），三药合用组药物是硝酸咪康唑乳膏+糠酸莫米松乳膏+氧氟沙星眼膏，二药合用组药物为硝酸咪康唑乳膏+糠酸莫米松乳膏，所有病例实施治疗20-48d。
5.2-6月龄婴幼儿先天性耳形态畸形无创矫正的效果观察
王素芳邓哲韩富根许莹
分析耳廓矫正系统应用于2-6月龄婴幼儿先天性耳形态畸形的治疗效果，了解其影响因素，初步探讨其个性化治疗方案。收集年9月—年3月在我院耳鼻咽喉科应用EarWell耳廓矫正系统治疗婴幼儿先天性耳形态畸形26名2-6月龄患儿31耳耳廓形态畸形的临床资料，分析其临床特点及治疗效果。
6.不同病程听力正常耳鸣患者畸变产物耳声发射结果分析
陈向红李佳张弛
冉程刘素芬田从哲
通过对不同病程高调耳鸣患者DPOAE反应幅值的结果分析，了解病程长短与DPOAE反应幅值之间的关系。按病程长短将听力正常耳鸣患者分为三组，第一组（病程≤3个月），27人，31耳，年龄16-62岁(38.57±11.31)，女14人，男13人；第二组（3＞病程≤6个月），24人，28耳，年龄18-53岁(36.15±11.45)，女13人，男11人；第三组（6＞病程≤12个月），28人，35耳，年龄22-51岁(36.68±8.44)，女15人，男13人。对三组病人进行进行DPOAE检测，通过比较各组、各频点DPOAE反应幅值结果，应用SPSS统计学软件分析，初步评估病程长短与DPOAE反应幅值之间的关系。
7.运用高通量测序技术研究——Waardenburg综合征家系
徐彬戴继任付勇
耳聋是人类最常见的致残性疾病之一。在世界范围内,据统计新生儿先天性聋的发病率为1‰-3‰，50%患儿的耳聋与遗传因素有关[1]。Waardenburg综合征（WaardenburgSyndrome，WS）又称听力-色素综合征，是一种常见的染色体显性遗传综合征遗传性聋，WS发病率无明显性别及种族差异，发病率占先天性耳聋患者的1%-3%，而人群发病率为1/[2]。本研究对一Waardenburg综合征家系进行深入考察，采用高通量测序技术（Next-GenerationSequencing，NGS）以及Sanger测序方法检测该家系致病基因，并探讨其可能性分子遗传学机制。
8.内镜下经鼻至岩尖区的临床应用解剖学研究
曾宪海徐敏李娟娟赵海亮邱书奇
通过对岩尖区及其周围结构的解剖学研究，为临床内镜下经鼻至岩尖区的手术提供解剖学依据。选取5例新鲜成人灌注尸头标本和10例干性成人颅骨标本，分别进行内镜解剖研究和骨性颅底解剖结构测量。（1）在5例（10侧）新鲜成人灌注尸头标本上行内镜下经鼻至岩尖区的解剖暴露观察；（2）在10例（20侧）干性成人尸头标本上进行颅底岩尖区周围解剖标志的辨认，并从颅底外面观分别测量两侧卵圆孔內缘、棘孔內缘、破裂孔內缘、破裂孔外缘、咽鼓管口、颈动脉管前界及后界的內缘至正中线的距离，进行左右侧对比及男性与女性之间的对比；测量前鼻棘至破裂孔前界、颈动脉管前界的距离。
9.POU3F4基因突变致内耳畸形人工耳蜗术后脑脊液漏的观察及处理
宁菲刘芳左海威郭蕾孔冰冰郭菲菲
肖蝴蝶张星满刘燕京李甜甜皮红英
探讨POU3F4基因突变导致的IP-Ⅲ型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后脑脊液漏并发其他并发症的护理观察与处理。医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科收治的8例IP-Ⅲ内耳畸形患儿。入院后行基因检测明确分子病因，经颞骨CT及颅脑核磁检查后均提示内耳结构异常，发育畸形，按Sennarolu内耳畸形分类符合IP-Ⅲ型，排除各项绝对禁忌症后在全麻下行人工耳蜗植入+编程术，术后根据患者病情变化给予相对应处置措施。
基础研究1.贵州省人工耳蜗植入患儿的常见耳聋基因突变位点分析
兰莉叶清杨可婕韩巍张嫄王敏黄维
曹祖威刘宇清陶方英杨雪王幼勤李斐
分析贵州省85例人工耳蜗植入患儿常见耳聋基因突变特点，初步了解其耳聋基因热点突变谱系及频率。采集贵州省85例平均年龄为3.31±1.67岁的人工耳蜗植入患儿的外周血，提取基因组DNA，采用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱技术（MALDI-TOF-MS）进行SNP基因分型检测。对GJB2,SLC26A4,GJB3andmtDNA12srRNA４个基因（GJB2基因c.35delG、c.delT、c.-del16、c.delC、c.-delAT，GJB3基因c.CT、c.GA、SLC26A4基因c.CT、c.GA、C.-2AG、c.AT、c.GA、c.CT、IVS15+5GA、c.GC、c.TA、c.2CT、c.8AG,线粒体12SrRNA基因AG、CT）的20个位点进行检测。
2.噪声习服对豚鼠急性声损伤的听力保护作用及机理
杨媛媛胡洪义陈伟冀飞李小玲
钟家滔琚良艳丁楚楚陶源
研究噪声习服对豚鼠急性声损伤下的听力保护作用，及可能的机理。40只豚鼠，听性脑干反应（auditorybrainstemresponse,ABR）阈值测定后随机分为4组（每组10只）：正常对照组（Control），习服噪声组（Soundconditioning，SC），噪声暴露组（Noiseexposure，NE），习服噪声后噪声暴露组（SC+NE）。分别于噪声暴露前24小时及暴露后即刻（1-3小时内）完成右耳ABR测试；之后处死动物取耳蜗，5只豚鼠行免疫荧光染色，观察各组豚鼠内外毛细胞、突触变化；另5只豚鼠耳蜗检测组织内丙二醛（Malondialdehyde，MDA）含量和超氧化物歧化酶（Superoxidedismutase，SOD）活力。
综述1.语后聋成人人工耳蜗植入对于音乐感知的影响的研究
李倩冯勃刘军
语后聋成人耳聋患者在接受人工耳蜗植入后在音乐感知方面远不如其听力及言语方面的提高令人满意。人工耳蜗植入是目前治疗重度－极重度感音神经性聋的重要手段，其在音乐感知方面的不理想在近年来人工耳蜗的研究中比较深入。本文通过综述近年来国内外相关文献，探讨语后聋成人接受人工耳蜗植入后对音乐感知的现况及分析其可能影响因素，以及可能的方法以助于音乐感知的提高。
2.V-ATP酶在神经系统中的生物学作用
邱士伟袁永一
V-ATP酶是一种依靠水解ATP提供能量来转移质子的多亚基H+转运酶，主要分布于真核细胞内多种细胞器的内膜系统上，在人体的肾、脑、睾丸、内耳、骨骼、皮肤等器官有广泛表达。包括肾小管酸中毒、骨硬化症、神经性听力损失和肿瘤转移等多种人类疾病都与V-ATP酶功能有关。V-ATP酶功能异常可诱发多器官病变，如耳聋-甲发育不全综合征，其主要表型包括感音神经性耳聋、指/趾甲发育不良、锥形牙齿、指骨发育不良、学习记忆障碍等。此外，近期研究发现V-ATP酶与帕金森和阿尔兹海默症等多种神经系统退行性病变密切相关。本文将对V-ATP酶在神经系统的生物学作用进行综述。
3.耳鸣机制中神经递质系统和相关调控基因的改变
翟思佳尹时华
耳鸣常因听力损失引发，其发病机制复杂多样，研究证明水杨酸钠（SS）不仅损害耳蜗功能，还影响中枢神经系统的不同部位，其中对神经递质功能的影响十分关键。本文主要阐述对N-甲基-D-门冬氨酸（NMDA）、γ-氨基丁酸（GABA）、甘氨酸能神经元等神经递质系统研究的进展现状；总结不同递质的来源分类，病变中受体通路的变化，听觉中枢调控机制，相关调控基因的改变；并展望相关研究的未来发展。
4.慢性鼓膜穿孔动物模型的研究进展
姚旭黎欢胡益黄钧涛罗琳沈毅
慢性鼓膜穿孔是耳鼻咽喉科常见疾病，临床表现为听力下降和反复耳漏，当伴有颅内并发症时，死亡率甚至可高达18.6%。目前慢性鼓膜穿孔的病因机制尚未明确，手术仍是主要治疗方式，但传统手术技术复杂、耗时长，故近年来生物材料和生长因子等组织工程技术不断涌现，有望取代常规手术。但这些新材料和新方法的体内安全性及有效性需在动物模型上得到验证后，方能进入临床使用，因此，一种理想的慢性鼓膜穿孔动物模型显得尤为重要。既往研究报道了许多慢性鼓膜穿孔动物模型，然而后续研究揭示大多仍为亚急性或延迟愈合的鼓膜穿孔模型。近期一些新型慢性鼓膜穿孔动物模型也相继被报道，因此，本文将就各类慢性鼓膜穿孔动物模型的制作方法及其研究成果进行总结。
5.人工耳蜗植入患者双耳聆听的相关研究进展
王蕴秀杨蓓蓓
人工耳蜗植入被广泛应用于治疗助听器无效或效果不理想的双侧重度或极重度感音神经性耳聋患者。近年来随着人们对聆听质量要求的提高，患者常采用非植入侧佩戴助听器的双耳双模式（Binaural-BimodalFitting,BIM）或双侧人工耳蜗植入（Bilateralcochlearimplantation,BCI）等方法以获得双耳聆听。同时对于单侧聋(Single-sideddeafness,SSD)患者来说，人们也开始尝试为其植入人工耳蜗以达到双耳聆听的效果。本文在回顾近些年文献的基础上，对于双耳聆听的优势、单侧聋患者的人工耳蜗植入、双侧感音神经性耳聋的双耳双模式聆听以及双侧人工耳蜗植入的研究进展进行综述。
疑难病例讨论1.眩晕2年右侧肢体、面部麻木半年
申卫东马玥莹赵健东黄德亮杨仕明
患者王女士，52岁，汉族，内蒙古自治区人。以“头晕2年，右侧肢体、面部麻木半年”主诉入院。两年前无明显诱因出现间断头晕，持续时间不定，无明显诱因。半年前开始出现右面部、右臂轻度麻木，医院就诊，给予“改善循环”药物治疗无效。两月医院神经科，行头颅MRI平扫发现：1、脑白质变性（轻度）；2、右侧颈静脉孔区软组织影，性质待定。为进一步诊治就诊于我院，门诊以“右侧颈静脉孔区占位？”之诊断收住院。高血压病史7年，口服硝苯地平，血压控制在/mmHg左右，口服阿司匹林1个月，入院前5天停药，对青霉素过敏，否认心脏病史、糖尿病、脑血管疾病。个人史、家族史无特殊。查体：发育正常，营养良好，自主体位，神志清楚，精神稍差。耳鼻喉科与脑神经检查未见异常。
